Недостаточность поджелудочной железы у детей

Капранов Н. Муковисцидоз современные достижения и проблемы. Методические рекомендации.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Недостаточность поджелудочной железы у детей

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Поджелудочная железа выполняет две важные функции в нашем организме. С одной стороны, это продукция инсулина и глюкагона — основных гормонов, регулирующих углеводный обмен, то есть эндокринная функция. С другой, поджелудочная железа является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров и углеводов.

Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет. Расширенный поиск. Гастроэнтерология 0. Педиатрия 0. РМЖ - Русский медицинский журнал. Follow rusmedjournal. О статье. Рубрика: Педиатрия. Автор: Бабаян М. Для цитирования: Бабаян М. Нарушения экзокринной функции поджелудочной железы у детей. В данной статье мы будем говорить об экзокринной функции поджелудочной железы и ее недостаточности.

Он содержит органические вещества белки и неорганические компоненты бикарбонаты, электролиты, микроэлементы , а также слизь выводящих протоков. Ферментная часть секрета образуется в ацинарных клетках, а жидкая водно—электролитная — муцин и бикарбонаты — в эпителии протоков.

Именно благодаря панкреатическим ферментам липазы, амилазы и протеазы и происходит расщепление пищевых веществ и их всасывание в тонкой кишке. Известно, что амилаза секретируется не только поджелудочной железой, но и слюнными железами. Эти две формы амилазы имеют приблизительно одинаковую активность и участвуют в расщеплении крахмала и гликогена. Амилаза слюнных желез может переварить крахмал еще до поступления его в тонкую кишку и контакта с панкреатической амилазой.

Панкреатическая липаза катализирует расщепление триглицеридов пищи до двух жирных кислот и моноглицерида. Свое действие она осуществляет вместе с желчными кислотами. В результате действия протеаз трипсина, химотрипсина, эластазы, карбоксипептидаз образуются свободные аминокислоты и олигопептиды, расщепляющиеся в дальнейшем с помощью ферментов щеточной каемки.

Регуляция секреции сока поджелудочной железы — сложный процесс, в котором участвуют нейрогуморальные механизмы, причем важная роль отводится гуморальным факторам — гастроинтестинальным гормонам секретин, холецистокинин—панкреозимин , активизирующимся под действием рилизинг—пептидов, секретируемых в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки.

Секретин усиливает продукцию жидкой части сока, а холецистокинин—панкреозимин стимулирует ферментативную активность поджелудочной железы. Надо отметить, что все протеолитические ферменты поджелудочной железы продуцируются в неактивном виде и в дальнейшем активируются трипсином. Что касается активации трипсиногена, она происходит в двенадцатиперстной кишке кишечной энтерокиназой. В свою очередь неактивная энтерокиназа активируется дуоденазой, также продуцируемой клетками двенадцатиперстной кишки рис.

Снижение пищеварительной функции поджелудочной железы может наблюдаться при многих заболеваниях желудочно—кишечного тракта. При этом экзокринная недостаточность поджелудочной железы может быть абсолютной и относительной. Абсолютная недостаточность обусловлена уменьшением объема функционирующей поджелудочной железы.

К заболеваниям, сопровождающимся абсолютной недостаточностью поджелудочной железы, относятся: 1. Врожденные заболевания: — агенезия и гипоплазия ПЖ; — нарушение проходимости панкреатического протока; — кистозный фиброз поджелудочной железы муковисцидоз ; — синдром Shwachman—Diamond; — синдром Iohauson—Bizzard; — синдром Sheldon—Rey изолированный дефицит липазы ; — изолированная недостаточность трипсиногена; — наследственный панкреатит.

Приобретенные заболевания: — острый панкреатит; — хронический панкреатит. Таким образом, болезни поджелудочной железы могут иметь как наследственное врожденное, так и приобретенное происхождение. При этом нередко приобретенные заболевания у детей например, панкреатиты развиваются при наличии анатомических или структурных аномалий врожденного или генетически детерминированного характера.

Хотелось бы более подробно остановиться на некоторых заболеваниях у детей, которые сопровождаются абсолютной недостаточностью экзокринной функции панкреаса. Так, муковисцидоз является достаточно частым моногенным аутосомно—рецессивным заболеванием.

Муковисцидоз вызван мутациями в гене, который отвечает за структуру и функцию белка, названного МВТР трансмембранный регулятор муковисцидоза. МВТР локализуется в апикальной части эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы, кишечника, бронхолегочной системы, урогенитального тракта, и регулирует электролитный хлоридный обмен между этими клетками и межклеточной жидкостью.

Для МВ характерно поражение практически всех органов и систем организма, тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. В значительной степени могут поражаться органы дыхания и пищеварения. Характерным для МВ является различной степени выраженности обычно тяжелая экзокринная недостаточность ПЖ. Диагностическими критериями МВ, помимо клинических данных, являются повышение хлора в потовой жидкости, а также результаты генетического исследования [3].

Синдром Shwachman—Diamond — врожденный синдром, который характеризуется экзокринной недостаточностью панкреаса преимущественно липазной на фоне гипоплазии ПЖ, гематологическими сдвигами чаще — нейтропенией, но также могут наблюдаться анемия и тромбоцитопения , задержкой роста, костными аномалиями метафизарная дисхондроплазия, чаще поражаются головки бедренных костей и коленные суставы, возможны клинодактилия, гипоплазия фаланг, узкая грудная клетка.

Клиническая картина полиморфна и зависит от преобладающего синдрома. В случае доминирования панкреатической недостаточности заболевание проявляется жирным стулом и гипотрофией различной степени выраженности. Диагноз ставится на основании совокупности клинических и лабораторных данных. Iohauson и Bizzard описали в г. Гематологических и иммунологических нарушений, в отличие от синдрома Shwachman—Diamond, не наблюдается. Острый панкреатит — это системное заболевание, характеризующееся острым воспалением поджелудочной железы.

Данное заболевание у детей встречается достаточно редко. Хронический панкреатит — это воспалительный процесс в поджелудочной железе с фазово—прогрессирующим течением, очаговыми или диффузными деструктивными и дегенеративными изменениями ацинарной ткани, протоковой системы, с развитием функциональной недостаточности различной степени выраженности с последующим снижением внешне— и внутрисекреторной функций.

Однако можно назвать целый ряд причин, которые способны привести к развитию панкреатитов у детей. Это аномалии развития поджелудочной железы и протоковой системы например, pancreas divisum и кисты общего желчного протока ; частичная дуоденальная непроходимость и желчнокаменная болезнь, которая все чаще диагностируется у детей; травмы живота; инфекции вирусы, бактерии, паразитарные инвазии ; воспалительные заболевания кишечника; обменные сахарный диабет, гиперлипидемии и системные системная красная волчанка и др.

В г. Comfort и Steinberg описали наследственный панкреатит у детей. Тип наследования аутосомно—доминантный. Исследование генетической сущности этого заболевания показало, что оно является следствием избыточного синтеза катионного трипсиногена серин—протеазы 1 — PRSS1 , склонного к самоактивации, либо недостаточного синтеза ингибиторов протеаз, в частности ингибитора серин—протеазы Kazal 1 типа SPINK1 [8]. Таким образом, панкреатит является результатом дисбаланса протеаз и их ингибиторов в паренхиме железы, и в зависимости от тяжести мутаций кодирующих генов клинические проявления заболевания могут быть более или менее выраженными.

По мнению H. Witt и M. Для правильного понимания механизма развития патологического процесса в поджелудочной железе все причинные факторы целесообразно распределить на две группы. К первой группе относятся факторы, вызывающие затруднение оттока панкреатического сока и ведущие к протоковой гипертензии, ко второй — приводящие к непосредственному повреждению ацинарных клеток железы.

Одним из ведущих механизмов развития большинства форм панкреатита является активация панкреатических ферментов в протоках и паренхиме железы, среди которых в каскаде патологических реакций трипсин занимает особое место. Процесс аутолиза приводит к отеку, некрозу, а в дальнейшем при рецидивировании процесса — к склерозированию и фиброзу железы с развитием секреторной недостаточности.

Благодаря мощным ингибиторным системам патологический процесс в железе может ограничиться ее отеком без развития некроза, что значительно чаще наблюдается в детском возрасте. Достаточно часто у детей встречается относительная недостаточность поджелудочной железы. При относительной недостаточности панкреаса сама поджелудочная железа не повреждена и ее функция не нарушена, однако в силу тех или иных причин ферменты не могут в полной мере оказывать свое действие.

Относительная панкреатическая недостаточность обычно обусловлена: 1 повреждением слизистой оболочки тонкой кишки, что сопровождается нарушением секреции холецистокинина и секретина; 2 падением интрадуоденального уровня РН ниже 5,5, что способствует инактивации ферментов; 3 моторными расстройствами желудочно—кишечного тракта, что сопровождается нарушением смешивания ферментов с пищевым химусом; 4 избыточным бактериальным ростом в тонкой кишке, что способствует разрушению ферментов; 5 дефицитом желчи и энтерокиназы, сопровождающимся нарушением активации липазы и трипсиногена.

Так, относительная недостаточность поджелудочной железы может наблюдаться при функциональных заболеваниях желудочно—кишечного тракта, сопровождающихся моторными нарушениями функциональная диспепсия, синдром раздраженного кишечника и т. При этом замедление моторики например, гастро— или дуоденостаз способствует нарушению смешивания ферментов с пищевым химусом, в то время как быстрый транзит кишечного содержимого способствует снижению концентрации ферментов в результате их разведения.

Следует отметить, что моторные нарушения могут сопровождать и органическую патологию желудочно—кишечного тракта, в результате чего нередко к основному заболеванию присоединяется относительная панкреатическая недостаточность.

Частой причиной недостаточности поджелудочной железы у детей является хронический дуоденит. Данная патология сопровождается повреждением слизистой оболочки тонкой кишки, что способствует нарушению секреции холецистокинина и секретина, которые вырабатываются в S— и I—клетках двенадцатиперстной кишки и регулируют образование сока поджелудочной железы.

Нарушение секреции данных веществ выявляется также при атрофии слизистой оболочки тонкой кишки, которая наблюдается при целиакии. Известно, что при целиакии на фоне гиперрегенераторных процессов атрофия при целиакии носит гиперрегенераторный характер в слизистой оболочке тонкой кишки увеличивается продукция соматостатина, что тормозит функцию холецистокининовых и секретиновых клеток [2].

Относительная недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы может наблюдаться при воспалительно—язвенных поражениях желудка и двенадцатиперсной кишки, сопровождающихся желудочной гиперсекрецией. При чрезмерном закислении среды в кишечнике pH ниже 5,5 ферменты поджелудочной железы инактивируются, что приводит к нарушению процессов переваривания и всасывания. Однако чаще всего это наблюдается при гастриноме синдром Золлингера—Эллисона.

Гастринома — это опухоль из гастринпродуцирующих G—клеток, локализующаяся в поджелудочной железе, печени и других органах. Повышение гастрина в крови приводит к желудочной гиперсекреции, что, в свою очередь, способствует язвообразованию в желудке и кишечнике, которые плохо поддаются лечению.

Ситуация усугубляется присоединением панкреатической недостаточности в результате инактивации ферментов. Заболевания печени и билиарной системы также могут сопровождаться относительной недостаточностью поджелудочной железы. Так, дисфункция билиарного тракта, билиарная обструкция, холестатические поражения печени могут сопровождаться дефицитом желчных кислот в тонкой кишке. Кроме того, при недостатке желчных кислот могут нарушаться процессы всасывания жирных кислот в тонкой кишке.

Известно, что в норме процесс деконъюгации желчных кислот происходит в дистальных отделах подвздошной и проксимальных отделах толстой кишки под влиянием бактериальной ферментации.

Деконъюгированные желчные кислоты всасываются в кровь и поступают в печень и затем вновь поступают вместе с желчью в двенадцатиперстную кишку.

Таким образом обеспечивается энтерогепатическая циркуляция желчных кислот. Нарушение данного процесса сопровождается нарушением активации липазы и может наблюдаться при патологии терминального отдела тонкой кишки например, при хронических энтеритах, болезни Крона [6].

Практически все заболевания желудочно—кишечного тракта сопровождаются дисбиотическими нарушениями. При этом нередко наблюдается синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке. Известно, что токсины бактерий способствуют инактивации ферментов поджелудочной железы.

Более того, при синдроме избыточного бактериального роста в тонкой кишке происходит преждевременная деконъюгация желчных кислот в верхних отделах тонкой кишки.

Ферментная недостаточность у детей

Захарова, Е. Андрюхина Российская медицинская академия последипломного образования, Москва В статье приводится клиническое обоснование назначения ферментативной терапии при заболеваниях поджелудочной железы у детей. Endocrinal insufficiency of pancreatic gland: what to do and how to treat I. Zakharova, E. Andryukhina Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Moscow Article contains a clinical justification of fermentative therapy use in diseases of pancreatic gland in children.

Пищеварительная недостаточность поджелудочной железы у детей. Дифференцированный подход

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Нарушения экзокринной функции поджелудочной железы естественным и существенным образом сказывается на процессах пищеварения и, как следствие, на многих функциях организма в связи с той ролью, которую панкреатические ферменты играют в желудочно—кишечном тракте, обеспечивая переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров и углеводов. Первым следствием этих нарушений является нарушение кишечного всасывания нутриентов и снижение трофологического статуса больного. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь!

Ваш IP-адрес заблокирован.

Поджелудочная железа является органом, который вырабатывает ферменты в ответ на поступление пищи в двенадцатиперстную кишку. У детей, особенно раннего возраста достаточно часто возникает так называемая относительная недостаточность поджелудочной железы, когда сама железа не повреждена, а нарушается ее функция. Причинами нарушений работы поджелудочной железы в детском возрасте могут быть различные состояния, в том числе и функциональные. Так, функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта, такие как синдром раздраженного кишечника, функциональный запор, диарея и другие часто сопровождаются относительной недостаточностью поджелудочной железы. Причиной в этих случаях является нарушение моторики кишечника, в случае чего ускоряется либо замедляется смешивание пищи и ферментов, что снижает действие ферментов при их нормальной секреции. Причинами часто бывают вирусные и бактериальные инфекции. Помимо нарушения моторики при инфекциях, играет существенную роль и попадание инфекционного начала в поджелудочную железу либо в случае общей инфекции или контактно. Сопровождаться относительной недостаточностью железы могут воспалительные заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки, особенно которые сопровождаются повышенной секрецией. Происходит резкое закисление среды в кишечнике, что вызывает нарушение активации панкреатических ферментов в кишечнике и ферменты не оказывают должного действия. Стоит заметить, что дисфункции билиарного тракта весьма распространенная патология у детей, особенно раннего и дошкольного детского возраста.

Поджелудочная железа ПЖ является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров, углеводов.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Поджелудочная железа: недостаточность ферментов и лечение

Нарушения экзокринной функции поджелудочной железы у детей

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Поджелудочная железа выполняет две важные функции в нашем организме. С одной стороны, это продукция инсулина и глюкагона — основных гормонов, регулирующих углеводный обмен, то есть эндокринная функция. С другой, поджелудочная железа является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров и углеводов. Мать и дитя.

.

.

Комментариев: 2

  1. uhfajvfy:

    o_bel2004, Менделеев – это “он”, а не “она”.

  2. sardina1997:

    Именно передовое фермерство развитых стран, пользующееся передовыми селекционными разработками, в том числе и ГМО потому и может с лёгкостью накормить всех остальных, что пользуется этими разработками. Там, где ими не пользуются- голод и отсталость по всем направлениям.