Синдром жильбера что делать

Синдром Жильбера — это наследственное заболевание, которое вызывается дефектом гена, участвующего в выработке билирубина желчного пигмента в организме. Беспокоят желтуха и повышенный билирубин? Вполне возможно, это синдром Жильбера , симптомыкоторого как раз и включают в себя желтуху и повышение уровня билирубина в крови.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия

Синдром Жильбера — генетическое заболевание, которое заключается в нарушении обмена билирубина в организме человека. Билирубин является продуктом расщепления гемоглобина, который перерабатывается печенью и выводится из организма естественным путей. При синдроме Жильбера данный процесс нарушается, в связи с чем билирубин накапливается в организме человека. Это происходит из-за мутации гена и возникшего из-за нее дефекта фермента УДФГТ уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы.

В результате этого нарушаются процессы захвата, транспорта или коньюгации билирубина в клетках печени - гепатоцитах. Согласно статистике, рассматриваемое заболевание значительно чаще встречается у лиц мужского пола.

Первые признаки заболевания могут появляться в разном возрасте, однако значительно чаще обнаруживаются до 30 лет. Зачастую клинические симптомы синдрома Жильбера возникают после перенесенного инфекционного заболевания в большинстве случаев вирусной этиологии , длительного пребывания в психоэмоциональном напряжении, после интенсивных физических нагрузок, употребления спиртных напитков и наркотических средств.

Кроме того, появление желтушного окрашивания склер и кожных покровов, характерного для синдрома Жильбера, может быть спровоцировано голоданием или, наоборот, употреблением излишне жирной или острой пищи. Также известно, что прием лекарственных средств, в метаболизме которых участвует фермент УДФГТ, может привести к появлению клинических симптомов заболевания.

Прогноз заболевания благоприятный, поскольку, как правило, прогрессирующие изменения в тканях печени не отмечаются. Осложнения синдрома Жильбера встречаются крайне редко.

В большинстве случаев развитие осложнения наблюдается при нарушении диеты или употреблении спиртных напитков, которые, как известно, пагубно влияют на деятельность печени. Людям, страдающим синдромом Жильбера, настоятельно рекомендуется планировать беременность. Для этого необходимо проконсультироваться с врачом-генетиком, который расскажет о возможных рисках появления у ребенка синдрома Жильбера.

Синдром Жильбера зачастую длительное время клинически никак не проявляется. Изначально человека может беспокоить общая слабость, быстрая утомляемость, сниженная работоспособность, периодическое головокружение, нарушение сна.

Однако, как правило, человек не обращает на эти симптомы внимание и не обращается за помощью к специалистам. Кроме этого, могут беспокоить диспептические расстройства в виде ощущения горечи во рту, отрыжки, изжоги, тошноты, рвоты, вздутия живота. Также люди, страдающие синдромом Жильбера, отмечают потерю аппетита и ощущение раннего насыщения, в связи с чем может наблюдаться потеря массы тела. Не редким случаем является нарушение стула, которое может проявляться как периодическими запорами, так и диареей.

Характерным для синдрома Жильбера является периодический дискомфорт или ноющая боль в области правого подреберья, а также пожелтение склер и кожных покровов. В первую очередь для синдрома Жильбера характерно повышение билирубина в биохимическом анализе крови. Данное обследование может быть назначено врачом при обращении пациента с характерными жалобами или для прохождения диспансерного обследования.

Важно отметить, что такие биохимические показатели крови, как АсАТ аспартатаминотрансфераза , АлАТ аланинаминотрансфераза , ГГТП гамма-глутамилтранспептидаза и ЩФ щелочная фосфатаза , как правило, не отличаются от нормальных значений.

Также может назначаться копрологическое исследование, с помощью которого оценивается ферментативная активность органов пищеварительного тракта, наличие воспалительного процесса в кишечнике, состояние микрофлоры кишечника, а также наличие гельминтов, в том числе и их яиц, или простейших.

При синдроме Жильбера в копрограмме определяется стеркобилин — желчный пигмент, который синтезируется в толстом кишечнике вследствие переработки билирубина. В диагностике синдрома Жильбера могут использоваться следующие пробы:. Поскольку синдром Жильбера является наследственным заболеванием, которое имеет аутосомно-доминантный тип наследования, в диагностике используется генетический анализ крови, который заключается в анализе ДНК гена УДФГ.

Данный анализ является наиболее информативным и определяющим, так как выявляет непосредственный источник заболевания. Из инструментальных методов диагностики используется УЗИ органов брюшной полости, позволяющее оценить состояние поджелудочной железы, селезенки, печени, желчного пузыря и желчевыводящих протоков, брюшного отдела аорты, нижней полой вены, почек и надпочечников, забрюшинного пространства и лимфатических узлов.

При рассматриваемой патологии наибольшее внимание уделяется печени, желчному пузырю и желчевыводящим протокам. Важно помнить, что данная диагностическая процедура проводится натощак. Если УЗИ назначено во второй половине дня, следует за 2 — 3 часа до исследования исключить прием пищи.

Кроме того, рекомендуется за 2 — 3 дня до назначенного исследования исключить из рациона продукты, способствующие повышенному газообразованию хлеб, молоко, творог, сырые фрукты и овощи, газированные напитки и т. Как правило, соблюдение строгой диеты не требуется. Однако настоятельно рекомендуется отказаться от вредных привычек, в частности от употребления спиртных напитков, поскольку, как известно, алкоголь пагубно влияет на клетки печени.

Помимо этого, необходимо отказаться от излишнего употребления жирной и острой пиши, так как данные продукты также неблагоприятно воздействуют на деятельность печени. Рекомендуется употреблять достаточное количество молочных продуктов, яиц и морепродуктов, а также овощей и фруктов, которые богаты всеми необходимыми для нормального функционирования организма витаминами и микроэлементами.

Следует питаться не менее 5 раз в день, при этом порции должны быть небольшими. Считается недопустимым делать большие перерывы между приемами пищи. Как известно, основным препаратом, используемым при синдроме Жильбера является фенобарбитал, который снижает уровень билирубина в крови. Курс приема, как правило, составляет 2 — 4 недели, поскольку длительное использование препарата может привести к развитию зависимости.

Кроме того, важно точно следовать рекомендациям врача, в частности самостоятельно не корректировать суточную дозу препарата, поскольку избыточное потребление фенобарбитала может привести к отравлению. Для отравления фенобартиталом характерны следующие симптомы: головная боль, головокружение, нистагм, атаксия, выраженная сонливость, одышка, снижение артериального давления, тахи- или брадикардия, сужение зрачков, цианоз, олигурия, спутанность сознания.

Также стоит отметить, что разовое употребление 2 — 10 г препарата приводит к летальному исходу. Поскольку у фенобарбитала имеется масса нежелательных эффектов, в некоторых случаях назначаются комбинированные препарата, которые в своем составе содержат фенобарбитал в низкой дозировке. К таким препаратам относятся:. Также существуют комбинированные препараты, которые в своем составе содержат несколько активных веществ, относящихся к разным группам гепатопротекторов.

Желчегонные препараты используется при появлении желтушного окрашивая склер и кожных покровов. Данные препараты усиливают желчеобразование или способствуют выведению желчи в двенадцатиперстную кишку. В настоящее время фармакологический рынок представляет массу различных представителей желчегонных препаратов, выбор конкретного осуществляется врачом и зависит от клинической ситуации. Зачастую наличие синдрома Жильбера не предоставляет человеку никаких неудобств.

Исключение составляет появление желтушного окрашивания склер глаз и кожных покровов, из-за которого человек ощущает некоторый дискомфорт. Безусловно, лечением синдрома Жильбера должен заниматься исключительно квалифицированный специалист, ни в коем случае не допускается самолечение. В настоящее время существует масса рецептов народной медицины, способных уменьшить степень выраженности клинических симптомов синдрома Жильбера. Однако важно отметить, что перед их использованием настоятельно рекомендуется проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не навредить своему организму.

К Вашему вниманию предлагаем следующие рецепты:. Каталог Аптеки. Беременность и роды. Дезинфекция помещений. Женские консультации. Магазины медтехники.

Медицинские обследования. Медицинские центры. Массажные кабинеты. Пластические хирургии. Реабилитационные центры. Санатории, пансионаты. Страховые компании. Центры красоты и здоровья. Лечение за рубежом Все направления. Пластическая хирургия. Родильное отделение. Московская область. Справочник болезней.

Синдром Жильбера. Люлькович Анастасия Александровна врач общей практики. Описание Синдром Жильбера — генетическое заболевание, которое заключается в нарушении обмена билирубина в организме человека. Симптомы Фото: gidmed. Информация носит справочный характер и не является руководством к действию.

Не занимайтесь самолечением. Кто лечит в Московской области? Пожалуйста подождите Запомнить меня Забыли пароль? Восстановление пароля Мы вышлем вам ссылку для сброса пароля на ваш почтовый ящик. Ссылка на сброс пароля отправлена. Пройдите по ссылке в письме.

Синдром (болезнь) Жильбера: симптомы и лечение

Синдром Жильбера. Существуют заболевания, которые сквозной линией проходят через всю жизнь человека — от детства и отрочества до самых преклонных лет. На этом пути попадают в поле зрения врачей самых разных специальностей, очень широкого круга врачей. Важно, чтобы этот широкий круг был в курсе того нового, что происходит в наших представлениях об этом заболевании.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха — заболевание, характеризующееся нарушением синтеза в организме билирубина продукта распада гемоглобина , что приводит к возникновению умеренной желтухи. Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями. Текст утверждён врачом-гепатологом Шантурова Евгения Ибрагимовна. Выбрать врача: Гепатолога. Выбрать клинику: Гепатология.

Лечение синдрома Жильбера на курортах Европы

В данной статье мы расскажем о наследственном заболевании печени — синдроме Жильбера, также именуемым в медицинской литературе, как конституциональная печеночная дисфункция, семейная негемолитическая желтуха, простая семейная холемия и идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия. Причиной к написанию этой статьи послужило недавнее обнаружение синдрома Жильбера у одного из сотрудников нашей компании, нежелательные проявления которого он успешно контролирует. Но об этом позже. Синдром Жильбера — наследственное заболевание печени, при котором в крови пациента накапливается пигмент билирубин. У здоровых людей билирубин, продукт расщепления гемоглобина, перерабатывается печенью и выводится из организма естественным путем. При синдроме Жильбера в организме нарушаются процессы захвата, транспорта или коньюгации обезвреживания билирубина в гепатоцитах. Причиной этому является мутация гена и возникающий из-за нее дефект фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы УДФГТ , ответственного за вышеназванные процессы.

Врач гастроэнтеролог поможет при лечении заболевания. Ивашкин В.

Синдром Жильбера - врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного свободного непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина. Болезнь Жильбера описана в г. Передается по аутосомно-доминантному типу. Интерес к этой болезни обусловлен тем, что она встречается не так редко, как предполагалось ранее.

Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z.

Синдром Жильбера — генетическое заболевание, которое заключается в нарушении обмена билирубина в организме человека. Билирубин является продуктом расщепления гемоглобина, который перерабатывается печенью и выводится из организма естественным путей. При синдроме Жильбера данный процесс нарушается, в связи с чем билирубин накапливается в организме человека. Это происходит из-за мутации гена и возникшего из-за нее дефекта фермента УДФГТ уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы. В результате этого нарушаются процессы захвата, транспорта или коньюгации билирубина в клетках печени - гепатоцитах. Согласно статистике, рассматриваемое заболевание значительно чаще встречается у лиц мужского пола. Первые признаки заболевания могут появляться в разном возрасте, однако значительно чаще обнаруживаются до 30 лет.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Обмен билирубина. Синдром Жильбера.

Комментариев: 4

  1. monolit.70:

    Ангелина, если я не ошибаюсь, данная рифма принадлежит Вам. Полностью с Вами согласен. Подписываюсь под каждым Вашим словом и почтительно снимаю шляпу.

  2. e_ladis:

    Не только гельминты. Нужно на иммунитет повлиять. Помочь организму справиться с этими проблемами. Имунностимуляторы разные бывают, и только врач посоветует,то, что вам не противопоказано.

  3. Яся:

    Моя философия проста. Если после зарядки у тебя ничего не болит — это уже плюс.

  4. 148j:

    Светлана, откуда в доме сына (дочери) папина тумбочка. Естественно разговор о проживании даух поколений на одной площади.